Symptome und Verlauf
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurogenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die durch einen fortschreitenden Funktionsverlust der Willkürmotorik bestimmt wird. Die Ursache der Erkrankung ist ein langsam fortschreitender Degenerationsprozess der motorischen Nervenzellen (Motoneurone) im Gehirn und Rückenmark.

Die Betroffenen erleben im Verlauf weniger Monate bis mehrerer Jahre einen fortschreitenden Funktionsverlust der Extremitäten, der zu einer Abhängigkeit bei den täglichen Verrichtungen führt und eine Versorgung durch Angehörige und professionelles Pflegepersonal erfordert.



Abb. 1:
Morphologische Merkmale der ALS in Form von intraneuronalen Inklusionen (Einschlüssen)

Abb. 1 a:
Bunina-Körperchen: ALS-typische Inklusionen, die durch Anti-Cystatin-Antikörper dargestellt werden

Abb. 1 b–d:
Strähnchenartige Einschlüsse (Skein-like inclusions), die durch Neurofilamentakkumulationen verursacht und durch Anti-Ubiquitin-Antikörper nachgewiesen werden

Im Verlauf der ALS-Erkrankung kann es zu einer vollständigen Immobilisierung der Betroffenen mit Ausnahme der Augenbewegungen kommen. Neben den Lähmungen (Paresen) der Extremitäten ist eine Störung der Sprech- und Schluckmotorik möglich. Auf Grund der fortschreitenden Schluckstörung kann eine Entscheidung über die Versorgung mit einer Ernährungssonde erforderlich werden. Durch die Paresen der Zungenmotorik erleiden die Patienten einen progredienten Verlust der sprachlichen Ausdrucksfähigkeit, die im Zusammenhang mit den Körperlähmungen als besonders schwerwiegend erlebt wird. Ein Teil der Betroffenen steht durch computerbasierte Kommunikationssysteme mit der Umwelt in Verbindung. Die intellektuellen und kognitiven Fähigkeiten sowie die sensible Wahrnehmung sind bei der ALS vollständig erhalten.

Lebenszeitbegrenzend ist die Einbeziehung der Atemfunktionen. Die Intervention der Atemstörung durch eine Langzeitbeatmung gehört zu den schwierigsten ärztlichen Entscheidungen bei der ALS, da die erreichte Lebensverlängerung mit einer weiteren Verminderung der Patientenautonomie verknüpft ist.

Mit dem Verlust der Sprache, der natürlichen Nahrungsaufnahme und aller motorischen Leistungen in Aussparung der Augenmotorik ist die ALS eine der schwerwiegendsten Erkrankungen der neurologischen Medizin. Durch die spezifische Konstellation eines motorischen Autonomieverlustes in Verbindung mit intakten kognitiven Funktionen und uneingeschränkter Urteilsfähigkeit wurde die ALS zu einer Modellerkrankung der gesellschaftlichen Kontroverse zu den Themen der Patientenautonomie, Palliativmedizin und des ärztlich unterstützten Suizids.