Prognose und Häufigkeit
Die ALS zeigt einen sehr variablen Verlauf. Innerhalb von 2 bis 3 Jahren nach Symptombeginn können die Paresen von einer betroffenen Extremität auf die Motorik aller Extremitäten, die Sprech- und Schluckmotorik sowie die Atemmuskulatur fortschreiten. Der mittlere Krankheitsverlauf beträgt 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der ALS- Patienten überleben länger als 10 Jahre. Dabei sind spezifische Verlaufsformen der ALS bekannt, die durch eine Begrenzung der Symptomatik auf bestimmte Körperregionen und eine geringe Progression gekennzeichnet sind. Die ALS ist nach dem derzeitigen Krankheitsverständnis als eine Gruppe verschiedener Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Prognosen zu betrachten, die durch eine einheitliche neurologische Leitsymptomatik zusammengefasst wird. Auf Grund der Variabilität der ALS ist eine prognostische Einschätzung zum individuellen Krankheitsverlauf vor allem zu Beginn der ALS nicht möglich. Ein biochemischer, elektrophysiologischer, genetischer oder kernspintomographischer Parameter zur Prognosebeurteilung steht noch nicht zur Verfügung.

Die ALS ist eine Erkrankung des mittleren Lebensalters. Der Altersgipfel der ALS-Erstdiagnosen ist das 55. Lebensjahr. Die ALS betrifft Männer und Frauen zwischen dem 20. und 80. Lebensjahr. Die Häufigkeit der ALS wird unterschätzt: etwa 4000 bis 6000 Patienten sind in Deutschland betroffen, etwa 1500 Personen erfahren jährlich die Diagnose einer ALS. Damit entspricht die Neuerkrankungsrate der anderer neurologischer und internistischer Erkrankungen, z.B. der Leukämien des Erwachsenenalters.